ÀÏ¹Ý °³¿ä
ºÎ½Å¹éÁúÀÌ¿µ¾çÁõ(adrenoleukodystrophy, kInD)Àº ÃÊÀå¼â Áö¹æ»ê(very-long chain fatty acid, VLCFA)ÀÌ ¸ðµç üÁ¶Á÷, ƯÈ÷ ½Å°æ°è¿Í ºÎ½Å¿¡ ÃàÀûµÇ´Â ´ë»çÀå¾ÖÀÌ´Ù.
¿µ¾ç Ä¡·á ¸ñÇ¥
o ÃÊÀå¼â Áö¹æ»êÀÇ ¼·Ãë·®À» ³·Ãß°í, ÀÎü ³»¿¡¼ ¸¸µé¾îÁö´Â ÃÊÀå¼â Áö¹æ»êÀÇ ¾çÀ» ÁÙÀÌ´Â °ÍÀÌ´Ù.
o ÀúÁö¹æ½ÄÀ¸·Î ÀÎÇØ ¿·® ºÎÁ·À» ¸·´Â´Ù.
¿µ¾ç Ä¡·áÀÇ °èȹ
o ÃÊÀå¼â Áö¹æ»ê ¹× Æ÷ÈÁö¹æ»êÀÇ ¼·Ã븦 Á¦ÇÑÇÑ´Ù.
o C 26:0ÀÇ ¼·Ãë´Â 1ÀÏ 3mgÀÌÇÏ·Î ÇÑ´Ù
o ´ëü±â¸§À» ÀÌ¿ëÇÑ´Ù. (glycerol trioleate(GTO)¿Í glycerol trierucate(GTE)¸¦ ÀûÀýÇÑ ºñÀ²·Î È¥ÇÕÇÑ ÈçÈ÷ "·Î·»Á¶ ¿ÀÀÏ"À̶ó ºÒ¸°´Ù.)
Glycerol trioleate(GTO)¿Í glycerol trierucate(GTE)
Áö¹æ»ê Á¾·ù |
GTO(%) |
GTE(%) |
C12:0 lauric acid |
1.25 |
0 |
C15:0 palmitic acid |
1.07 |
0 |
C18:0 stearic acid |
3.02 |
0.5 |
C18:1 oleic acid |
87.45 |
0.5 |
C18:2 linoleic acid |
4.79 |
0.5 |
C18:3 linolenic acid |
0 |
0.5 |
C20:1 eicosaenoic acid |
0 |
1.0-3.5 |
C22:1 erucic acid |
0 |
91.5-94.0 |
C24:0 lingoceric acid |
0 |
0 |
C24:1 lingoceric acid |
0 |
1.0-3.5 |
o ÀúÁö¹æ½Ä°ú ÇÔ²² ´ëü±â¸§À» ÀÌ¿ëÇÒ ¶§¿¡´Â ¸®³î·¹»ê ±Þ¿øÀ¸·Î È«ÈÀ¯(safflower oil)¸¦, ¸®³î·»»ê ±Þ¿øÀ¸·Î ¾îÀ¯(fish oil)¸¦ ½Ä»ç°èȹ½Ã Ãß°¡Çϵµ·Ï ÇÑ´Ù.
£ª ÃÊÀå¼â Áö¹æ»ê Á¦Çѽà ÁÖÀÇ ½ÄÇ°
1. Å»ÁöÀ¯¿Í °°Àº ¹«Áö¹æ À¯Á¦Ç°, ÀúÁö¹æÀ̳ª Å»ÁöÄ¡Áî¿Í ¿ä±¸¸£Æ®, ¹«Áö¹æ ³Ãµ¿¿ä±¸¸£Æ®¿Í
±âŸ ¹«Áö¹æ ³Ãµ¿À¯Á¦Ç°
2. ¼Ò°í±â¿Í µÅÁö°í±âÀÇ »ìÄÚ±â, ²®ÁúÀ» Á¦°ÅÇÑ ´ß°í±â¿Í ÀúÁö¹æ »ý¼±
3. ÃÊÀå¼â Áö¹æ»êÀÌ ÀûÀº °úÀÏ°ú ¾ßä
£ª Æ÷È Áö¹æ»ê Á¦Çѽà ÁÖÀǽÄÇ°
1. ¹öÅÍ¿Í °°Àº À¯Áö¹æ, Å©¸², ÀüÀ¯, ¾ÆÀ̽ºÅ©¸²
2. °í±â¿¡ ÀÖ´Â Áö¹æÀ̳ª ¶ó¾Æµå¿Í °°Àº µ¿¹°¼º ½ÄÇ°À¸·ÎºÎÅÍ ¿À´Â Áö¹æ
3. ÃÊÀå¼â Áö¹æ»êÀÌ ¸¹ÀÌ ÇÔÀ¯µÇ¾î ÀÖ´Â ½Ä¹°¼º ±â¸§°ú ¼îÆ®´×
Çã¿ë ½ÄÇ°°ú Á¦ÇÑ ½ÄÇ°
½ÄÇ° ·ù |
Çã¿ë ½ÄÇ° |
Á¦ÇÑ ½ÄÇ° |
°î ·ù |
¹ä, ½Ä»§, ±¹¼ö, ¶±, ¹Ð°¡·ç, ³ì¸» °¡·ç, Ä̷α×, ¶óÀ̽ºÃ¼½º, ¿ì¹«,µµÅ丮¹¬ |
¹öÅͳª ¸¶°¡¸°ÀÌ Ã·°¡µÈ °úÀÚ³ª »§·ù, °¨ÀÚĨ, ÇÇÀÚ, µµ³Ó, ¿Á¼ö¼ö, Å©·¡Ä¿ |
À°·ù |
²®Áú, ³»Àå, ±â¸§±â¸¦ Á¦¿ÜÇÑ À°·ùÀÇ »ìÄÚ±â, ´ß°¡½¿»ì, ³¹é, Áö¹æÁúÀ» Á¦°ÅÇÑ ÇÜ, ´ë±¸, °¡ÀÚ¹Ì, °Ô, ´ëÇÕ, ³ó¾î, ¼Ò¶ó, ¿ì·°, Àüº¹, ÇØ»ï |
À°·ù, »ý¼±ÀÇ Æ¢±èÀ̳ª Àü, ³»Àå, ÇÜ, ¼Ò½ÃÁö,¿Àµ, ³È², ±â¸§±â ¸¹Àº »ý¼±, ÅëÁ¶¸²»ý¼±,ÄáÁ¦Ç° |
ä¼Ò ·ù |
²®Áú°ú ¾¾¸¦ Á¦°ÅÇÑ Á¦ÇѽÄÇ° ÀÌ¿ÜÀÇ Ã¤¼Ò,´ÜÈ£¹Ú, ¼Ò·®ÀÇ ÄÉø, ´ÀŸ¸® ¹ö¼¸, ¹Ì¿ª, ±è µî ¼Ò·®¾¿ |
ä¼Ò Æ¢±èÀ̳ª Àü, ¾ç¹èÃß, È£¹Ú, ÄÉÀÏ, Dz¸¶´Ã, ´Ù½Ã¸¶, Åê, ÆÄ·¡, »ê³ª¹°, °Ç³ª¹°, ÆØÀ̹ö¼¸, ¾Æ¿í, °íÃßÀÙ, ¸¶´ÃÀå¾ÆÂî, ²È¾ç¹èÃß,´õ´ö, ¸ðÀÚ¹Ý, °íÃß, µÎ¸¨ µî |
À¯Á¦Ç° |
Å»ÁöºÐÀ¯, Å»Áö¿ìÀ¯, Å»Áö¿ä±¸¸£Æ® |
¿ìÀ¯, ÀüÁöºÐÀ¯, ¾ÆÀ̽ºÅ©¸², µÎÀ¯, Ä¡Áî |
±â¸§ ·ù |
·Î·»Á¶¿ÀÀÏ, GTO/GTE oil |
¸ðµç Á¶¸®¿ë ±â¸§, ¸¶¿ä³×Áî, ±ú, ¸¶°¡¸°, ¹öÅÍ |
°úÀÏ |
Å丶Åä, »ç°ú, º¹¼þ¾Æ, ¹è, ¼ö¹Ú, ¸á·Ð, ÁÖ½º·ù, ²®Áú, ¾¾¸¦ Á¦°ÅÇÑ °úÀÏ, ÅëÁ¶¸²°úÀÏ, °úÁóÀ½·á |
¹Ù³ª³ª, ²®Áú/¾¾¸¦ Æ÷ÇÔÇÑ °úÀÏ, »êµþ±â, »ì±¸, °Ç°úÀÏ(´ëÃß, °ÇÆ÷µµ), ³óÃà ¿À·»Áö ÁÖ½º |
±âȣǰ |
Àë, Á©¸®, »çÅÁ, ±¼, ¼³ÅÁ, û·®À½·á, ¹°¿³,¼Ø»çÅÁ |
ÃÊÄݸ´, Àã, È£µÎ, ¶¥Äá, ¾Æ¸óµå, ½¦ÀÌÅ©, ¶¥Äá¹öÅÍ, ÃÊÄݸ´ ÷°¡µÈ »çÅÁ/°úÀÚ, ½º³¼·ù |
½Ä»ç ó¹æÀÇ ¿¹
ºÎ½Å¹éÁúÀÌ¿µ¾çÁõÀÇ ½Ä»ç
|