ÀϹݰ³¿ä
´ç¿øº´ (GSD)Àº °£À̳ª ±ÙÀ°Á¶Á÷¿¡¼ ±Û¸°ÄÚ°ÕÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ÃàÀûµÇ¾î ÀϾ´Â ´ë»çÀÌ»ó ÁúȯÀÌ´Ù.
È¿¼ÒÀÇ °áÇÌÀ̳ª ±â´ÉÀÇ °áÇÔ¿¡ µû¶ó Á¦I,IIB,III,IV,VIÇüÀ¸·Î ºÐ·ùµÈ´Ù
GSDÀÇ °¡Àå ƯÁ¤ÀûÀÎ ÁõÈÄ´Â °£¿¡¼ glucose ÇÕ¼ºÀå¾Ö·Î ÀÎÇÑ ÀúÇ÷´çÀ̸ç ÀÌ ¹Û¿¡µµ °£Á¾´ë(hepatomegaly), À¯»êÁõ(lactic acidosis), °í¿ä»êÇ÷Áõ, °íÁöÇ÷Áõ, °ñ´Ù°øÁõ, ¼ºÀåÁö¿¬ µîÀÌ ³ªÅ¸³´Ù.
* GSD´Â 5°¡Áö À¯ÇüÀ¸·Î ºÐ·ùµÇ¸ç °¢ À¯ÇüÀÇ ÀÌ»ó ÁõÈÄ ¹× ¿µ¾ç Ä¡·á
GSDÀÇ ºÐ·ù ¹× ¿µ¾ç Ä¡·á
À¯Çü |
°áÇÔ °æ·Î |
ÀÌ»ó ÁõÈÄ |
¿µ¾ç Ä¡·á ¹æ¾È |
¥° |
glucose-6-phosphatase °áÇÌ |
ÀúÇ÷´ç, ¼ºÀåÁö¿¬°íÁöÇ÷Áõ, °ñ´Ù°øÁõ°£Á¾´ë, ´ë»ç¼º»êÁõ |
* °íź¼öȹ°½ÄÀ» ÀÚÁÖ¼·Ãë * À¯´ç ¹× °ú´ç Á¦ÇÑ * ¾ß°£¿¡´Â °ü±Þ½ÄÀ̳ª °æ±¸ ¿Á¼ö¼öÀüºÐ ¼·Ãë |
¥±B |
¥á-1, 4-glucosidaseÀÇ È°¼º ºÎÁ· |
±ÙÀ°¼è¾à ±Ù·Â ÀúÇÏ |
* ´Ü¹éÁú ¼·Ãë Áõ°¡°¡ µµ¿òÀÌ µÊ |
¥² |
Amylo-1, 60glucosidase°áÇÌ |
°£ºñ´ë, °íÁöÇ÷Áõ¼ºÀåºÎÁø, °øº¹ÀúÇ÷´ç |
* ´Ü¹éÁú ¼·Ãë Áõ°¡°¡ µµ¿òÀÌ µÊ * ´Ü¼ø´ç Á¦ÇÑ * ¼Ò·®¾¿ ÀÚÁÖ ¼·Ãë * 20-25%´Ü¹éÁú, 40-50%ź¼öȹ°, 25-35%Áö¹æ * ¾ß°£ÀÇ °ü±Þ½ÄÀ̳ª ¿Á¼ö¼öÀüºÐÀÌ µµ¿òÀÌ µÊ |
¥³ |
hepaticphosphorylaseÈ°µ¿°¨¼Ò |
°£ºñ´ë, °íÁöÇ÷Áõ.¼ºÀåºÎÁø,°øº¹ÀúÇ÷´ç |
* ¾ß°£¿¡ °æ±¸ ¿Á¼ö¼öÀüºÐ ¼·Ãë ȤÀº °íź¼öȹ° °ü±Þ¾×À» Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ÁÖÀÔ |
¥´ |
¥á-1, 4-glycan 6- glycosyltransferaseÈ°¼º ºÎÁ· |
°£±â´É¾àÈ, °£°æÈ,¼ºÀåºÎÁø,º¹¼ö ¹®¸Æ °íÇ÷¾Ð ½Äµµ Á¤¸Æ·ù |
* ¾ß°£¿¡ °ü±Þ½ÄÀ̳ª`°æ±¸ ¿Á¼ö¼öÀüºÐÀÌ µµ¿òÀÌ µÊ |
¿µ¾ç Ä¡·á ¸ñÇ¥
o Á¤»óÀûÀÎ ¼ºÀåÀ» µµ¸ðÇÑ´Ù.
o ü³» »êÁõÀ» ÃÖ¼ÒÈÇÏ°í, ÀúÇ÷´çÀ» ¿¹¹æÇϸç Ç÷´çÀº 70-120 mg/dlÀ¸·Î À¯ÁöÇÑ´Ù.
o Organic acidemia¸¦ ÃÖ¼ÒÈÇÏ°í Ç÷û À¯»ê³óµµ´Â 36-54 mg/dl¸¦ À¯ÁöÇØ¾ß ÇÑ´Ù.
o °íÁöÇ÷Áõ, °í¿ä»êÇ÷ÁõÀ» ¿¹¹æÇÑ´Ù
¿µ¾çÄ¡·á °èȹ
¢¹ (GSD type ¥°ÀÇ °æ¿ì)
o ¿µ¾ç ¿ä±¸·®
¿·® : ¿¬·Éº° kcal/kg
ź¼öȹ°: ÃÑ¿·®ÀÇ 60-70%
´Ü¹éÁú: ÃÑ¿·®ÀÇ 10-15%
Áö ¹æ: ÃÑ¿·®ÀÇ 25-35%
o ±Þ½Ä¹æ¹ý: ȯ¾ÆÀÇ ÀûÀÀµµ¿¡ µû¶ó¼ ´Þ¶óÁø´Ù.
¨ç ³· ½Ã°£ µ¿¾È¿¡´Â 2-3½Ã°£¸¶´Ù °í ź¼öȹ° (ƯÈ÷ °íÀüºÐ½Ä,ÃÑ ¿·®ÀÇ 60% ÀÌ»ó) ½Ä»ç¸¦ ¿Á¼ö¼öÀüºÐ (cornstarch) ¿ä¹ý°ú º´ÇàÇÑ´Ù.
¨è ¹ã ½Ã°£¿¡´Â glucose polymer°¡ ÇÔÀ¯µÈ ¿ë¾×À» 5-8 mg/kg/min ¾¿ °ø±ÞÇÑ´Ù.
o »ý ¿Á¼ö¼ö ÀüºÐ ¿ä¹ý (raw cornstarch therapy)
- ´ëü·Î ÃéÀå amylaseÀÇ È°¼ºµµ°¡ ¼ºÀÎ ¼öÁØÀÌ µÇ´Â 2¼¼ Á¤µµºÎÅÍ »ç¿ëµÈ´Ù.
- »ýÀüºÐÀº ¼¼È÷ Æ÷µµ´çÀ¸·Î ÀüȯµÇ¹Ç·Î Ç÷´çÀ» ÀûÀýÇÏ°Ô À¯ÁöÇÏ°Ô Çϸç, Á¤»óÀûÀÎ ¼ºÀåÀ» µµ¸ðÇÏ°í, ¹ãÁßÀÇ nasogastric feedingÀ» ´ë½ÅÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÀÕÁ¡ÀÌ ÀÖ´Ù. ÀÍÈù ÀüºÐÀº amylase¿¡ ÀÇÇØ ½Å¼ÓÇÏ°Ô °¡¼öºÐÇصǹǷΠÇ÷´çÀ¯Áö¿¡ º°·Î µµ¿òÀÌ µÇÁö ¾Ê´Â´Ù.
- 4-6½Ã°£ °£°Ý (¸Å ½Ä»ç ÈÄ ¹× ¾ß°£ : ÇÏ·ç ÃÑ 4-6ȸ)À¸·Î °ø±ÞÇÑ´Ù.
- »ý¿Á¼ö¼ö ÀüºÐ ÇÊ¿ä·® : À¯¾Æ 2 g/kg/¸Åȸ, Çзɱâ 1.5 g/kg/¸Åȸ
- ¹°, µÎÀ¯, Ç÷¹ÀÎ ¿ä±¸¸£Æ® µîÀÇ "½Ç¿Â"ÀÇ ¾×ü¿¡ Ÿ ¸ÔÀδÙ. ¶ß°Å¿î ¾×ü ¶Ç´Â ·¹¸ð³×À̵忡 Ÿ ¸ÔÀÌ¸é ½±°Ô °¡¼öºÐÇصǾî Ç÷´çÀ» °©Àڱ⠿ø®°Ô µÇ¹Ç·Î »ï°¡¾ß ÇÑ´Ù.
o Fructose¿Í galactose¸¦ Á¦ÇÑÇÑ´Ù. (°úÀÏ, ¿ìÀ¯, ¼³ÅÁ, °ú´ç µî)
o °í¿ä»êÇ÷Áõ, ½Å°á¼®À» ¿¹¹æÇϱâ À§ÇØ ¼öºÐÀ» ÃæºÐÈ÷ ÁØ´Ù.
o öºÐ º¸ÃæÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù.
o ÇÏ·ç 2ȸ Á¤µµÀÇ Ç÷´ç°Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù.
¢¹ Á¦IIIÇü. Á¦ VIÇü ´ç¿øº´ (Glycogen storage disease type III & VI)
o °í´Ü¹é½Ä»ç¸¦ ¼Ò·®¾¿ ÀÚÁÖ ¼·ÃëÇÑ´Ù.
o ´Ü¼ø´çÁú ¼·Ã븦 Á¦ÇÑÇÑ´Ù.
o ½Ä»ç ±¸¼ºÀº ´Ü¹éÁúÀÌ ÃÑ ¿·®ÀÇ 20-25%, ´çÁúÀº 40-50%, Áö¹æÀº 25-35% ¼öÁØÀÌ µÇµµ·Ï ÇÑ´Ù.
o ½Ä»ç¸¦ ÀÚÁÖÇÏ¿© ÀúÇ÷´çÀ» ¿¹¹æÇÑ´Ù
¢¹ Á¦ IVÇü ´ç¿øº´(glycogen storage disease type iv)
o ÀúÇ÷´çÁõÀ» ¿¹¹æÇϱâ À§ÇØ Ãëħ½Ã ¿Á¼ö¼öÀüºÐÀ̳ª Áö¼ÓÀûÀÎ °æ°ü±Þ½ÄÀ» ÀÌ¿ëÇÏ´Â °ÍÀÌ È¿°úÀûÀÌ´Ù
Á¦ÇÑ ½ÄÇ°
ÄÉÀÌÅ©(Æ÷µµ´çÀ» ÀÌ¿ë ¾ÈÇÑ °Í), »çÅÁ, ÃòÀ×°Ë, ÀϹÝ, ÄÚÄÚ¾Æ Ä¿ÇÇ, ÄíÅ°(Æ÷µµ´çÀ» ÀÌ¿ë ¾ÈÇÑ °Í)³óÃà ¿ìÀ¯, Ä¿½ºÅ¸µå ¶Ç´Â Ǫµù, µµ³Ó, Æ¢±ä À½½Ä(Çã¿ëµÈ Áö¹æÀ» »ç¿ëÇÏÁö ¾ÊÀº °æ¿ì), °¡¹ÌµÈ ·Ñ»§¼³ÅÁÀ¸·Î ÄÚÆÃµÈ ¾¾¸®¾ó |
°úÀÏÁÖ½º, ¾ÆÀ̽ºÅ©¸², Á©¸®, ¸¶¸»·¹À̵å, ¿ìÀ¯, ¹ÐÅ©½¦ÀÌÅ©, ÆÄÀÌ Ã»·®À½·á(¼³ÅÁÀ̳ª Ä«ÆäÀÎ ÇÔÀ¯µÈ °Í), ¼³ÅÁ, ½Ã·´, Â÷, ²Ü, ´ç¹Ð |
½Ä»ç ó¹æÀÇ ¿¹
GSD diet
|